Наследственный нефрит представляет собой гломерулопатию неиммунного генеза, причины которой заключаются в формировании мутаций нескольких генов, отвечающих за биосинтез коллагеновых волокон. Патология встречается крайне редко, по данным статистических исследований выявляясь не более, чем у 0,02% детей. Лечение наследственного нефрита в Израиле предполагает использование медикаментозной терапии и некоторых других консервативных методов, направленных на максимально возможное сохранение и поддержание функции почек. Своевременное проведение комплексного лечения предупреждает развитие почечной недостаточности, замедляет прогрессирование заболевания и улучшает прогноз примерно в 90% случаев.
При подозрениях на наличие наследственного нефрита большое значение для постановки правильного диагноза имеет генеалогическое исследование, включающее скрининг близких родственников и обследование в медико-генетической лаборатории. При этом учитываются выявляемые у пациента характерные признаки патологии, информация, полученная от родителей ребенка. Разработкой и осуществлением программы терапии занимается группа высококвалифицированных врачей, обладающих большим опытом, активно занимающихся исследованием проблемы, внедрением в клиническую практику инновационных методов и препаратов. Отзывы пациентов и их близких подтверждают результативность и приемлемую стоимость проводимого лечения, создание в клиниках максимального комфорта для малышей.
Методы лечения заболевания
Наследственный нефрит характеризуется нарушением функционирования почек в раннем детском возрасте, приводя к развитию хронической формы почечной недостаточности и инвалидизации больного. Заболевание исследуется уже более ста лет, однако его генетическая природа была доказана лишь в 80-х годах прошлого века. Приблизительно в 83-85% случаев клинические симптомы патологии впервые проявляются у ребенка до десятилетнего возраста, причем гораздо тяжелее болезнь протекает у мальчиков.
В результате глубоких исследований заболевания было выяснено, что его причины заключаются в генных мутациях, приводящих к нарушению продукции коллагеновых волокон, которые входят в состав клеточных мембран нефронов и клеток некоторых других органов. Так, при I типе наследственного нефрита, или синдроме Альпорта, повреждение и гибель нефронов сочетается с нарушением структур внутреннего уха и глаз. В результате признаки почечной недостаточности сочетаются с тугоухостью и расстройствами зрения.
Согласно принятой классификации, выделяют три типа наследственного нефрита:
- I тип — поражение почек сочетается с нарушениями слуха и зрения, хроническая почечная недостаточность развивается в раннем возрасте, отличается тяжелым течением, достигая терминальной стадии примерно к 20 годам.
- II тип — нарушение работы почек без тугоухости, развившаяся почечная недостаточность к 30 годам достигает терминальной фазы.
- III тип — доброкачественная форма семейной гематурии, внешние симптомы могут проявиться лишь во взрослом возрасте, функции почек нарушены слабо, вероятность развития хронической почечной недостаточности достаточно низкая.
На начальном этапе заболевания ребенок отстает в физическом развитии, у него проявляются симптомы общей интоксикации, утомляемость и слабость, головные боли, нарушения сна, ухудшение аппетита. Дальнейшее прогрессирование патологии проявляется в возникновении гематурии, никтурии, учащенных позывов к мочеиспусканию, отечности, повышении артериального давления. Практически у половины пациентов отмечается ухудшение слуха различной степени выраженности, примерно у 30% выявляются расстройства зрения. Постепенно гибель нефронов приводит к развитию острой почечной недостаточности, требующей неотложной терапии.
На сегодняшний день эффективной специфической терапии данного заболевания нет. Для поддержания нормальной работы почек пациенты должны соблюдать лечебную диету, с максимальным ограничением в ежедневном рационе продуктов, содержащих большое количество белка. Также необходимо вести активную жизнь, при условии ограничения тяжелых нагрузок. Очаги хронических инфекций должны своевременно тщательно санироваться. Кроме того, следует с осторожностью подходить к плановой вакцинации, делая прививки только по эпидемиологическим показаниям. При необходимости медикаментозного лечения прочих патологий следует избегать назначения препаратов, обладающих нефротоксическим действием.
В схему лекарственной терапии наследственного нефрита включаются следующие препараты:
- ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента (иАПФ) — вызывают расширение сосудов, активизируют почечное кровообращение, снижают внутриклубочковое давление, препятствуют развитию фиброза;
- блокаторы рецепторов ангиотензина — по действию сходны с иАПФ, однако оказывают более щадящий, мягкий эффект;
- витаминные комплексы;
- иммуномодуляторы;
- анаболики.
Кроме того, пациентам назначается оксигенобаротерапия (гипербарическая оксигенация) — процедура, проходящая в барокамере с повышенным контролируемым давлением кислорода. При выявлении признаков терминальной стадии почечной недостаточности показана заместительная терапия. Для этого пациенту проводится гемодиализ (очищение крови на аппарате «искусственная почка»), гемофильтрация.
Пришлите выписку — врач Ихилов ответит за 1–2 дня, бесплатно.
Способы диагностики заболевания
Осмотр пациента специалистами, проведение комплексного обследования и разработка схемы лечения занимает в израильских клиниках около трех дней.
На первичной консультации ведущего уролога, которую пациент посещает в первый день пребывания в клинике, врач беседует с родственниками больного, в большинстве случаев выявляя в роду подобные почечные заболевания, снижение остроты слуха и зрения. Поскольку на данный момент методы генетического анализа, позволяющие обнаружить мутировавший ген, назначаются редко, по причине сложности выполнения и высокой стоимости, для подтверждения наследственного нефрита рекомендуется проведение исследований, демонстрирующих изменения, характерные для этой патологии.
На следующий день выполняются назначенные виды диагностических процедур:
- лабораторные исследования мочи и крови — при наследственном нефрите в моче выявляется протеинурия, высокое содержание лейкоцитов и цилиндров, положительные почечные пробы, в крови повышен уровень азота мочевины, креатинина и мочевой кислоты;
- биопсия почек — забор почечной ткани с помощью пункции и ее последующий гистологический и иммунофлюоресцентный анализ;
- визуализирующие исследования (КТ, МРТ);
- УЗИ почек;
- сцинтиграфия.
Результаты исследований рассматриваются врачебной комиссией, состоящей из уролога и узкопрофильных специалистов. Проанализировав данные, врачи коллегиально ставят окончательный
диагноз и разрабатывают программу лечения.
Сколько стоит лечение заболевания
Медицинских туристов очень волнует цена терапии и ее доступность. Прохождение лечения в израильских клиниках обеспечивает пациенту возможность сэкономить примерно 30% средств, которые он должен потратить в западноевропейских странах, и около 50% стоимости аналогичных услуг в США.
Преимущества лечения в Израиле
- Квалификация и опыт врачей, многие из которых входят в числе ведущих урологов мира.
- Прекрасная материально-техническая база клиник.
- Применение лекарственных препаратов последнего поколения.
- Точная диагностика.
- Демократичные цены.
Если относительно недавно наследственный нефрит рассматривался как тяжелое заболевание с неблагоприятным прогнозом, то в наши дни бурное развитие медицины позволяет обеспечить пациенту долгую нормальную жизнь. Главное условие — своевременность прохождения терапии, поэтому без промедления связывайтесь с выбранной клиникой и начинайте лечение.