Педіатричне відділення клініки Ихілов на сьогоднішній день є одним з найпрогресивніших у світі. Тут лікують усі дитячі захворювання, в тому числі й вроджені дефекти, застосовують безліч передових технологій, серед яких засоби візуальної діагностики, хірургічні технології (включаючи мікрохірургічні операції з використанням роботів). В відділенні є власна лабораторія з новітнім обладнанням. Усі служби зосереджені під однією дахом, що дозволяє без зволікань проводити всі види діагностики та лікування.
Лікування в клініці проводять всесвітньо відомі спеціалісти та лікарі. Кожен напрямок очолює експерт вищого рівня, який пройшов стажування та ліцензійні курси в престижних медичних центрах Європи та Північної Америки.
Клініка дбає не лише про медичний аспект відновлення пацієнтів, але й робить все можливе, щоб зменшити психоемоційне навантаження. Для госпіталізованих дітей доступні ігрові кімнати, кінозал, музей науки та актовий зал. Відгуки батьків пацієнтів наповнені словами вдячності на адресу лікарів та супроводжуючих, які надають допомогу в вирішенні багатьох питань, пов'язаних з перебуванням у клініці.
Методи лікування цистинозу
Лікування цистинозу спрямоване на усунення конкретних симптомів. В залежності від того, на які органи та системи вплинуло захворювання, до терапевтичного процесу залучаються нефрологи, офтальмологи, гастроентерологи, а також психологи та інші медичні працівники.
Цистин-виснажуюча терапія
В лікуванні захворювання застосовуються сучасні ліки, що виснажують цистин, який може значно знизити його рівень у клітинах. Лікарська терапія сповільнює розвиток і прогресування ураження нирок та прискорює ріст у дітей. Цистин-виснажуюча терапія допомагає значно відстрочити необхідність пересадки нирки (до 20 років або довше).
Симптоматична терапія
Нирковий синдром Фанконі лікується за допомогою великої кількості рідини та електролітів, щоб запобігти надмірному зменшенню кількості води в організмі (зневоднення). Бікарбонат натрію, цитрат натрію, магній та калій можуть використовуватися для підтримання нормального електролітного балансу. Інгібітори ацетилхолінестерази (АПФ) іноді використовуються, щоб сповільнити прогресування ниркової недостатності.
Індометацин – протизапальний препарат, який іноді використовується для зменшення втрати води та електролітів з сечею; це також може допомогти покращити швидкість росту.
Фосфати та вітамін D часто призначають для корекції порушення реабсорбції фосфатів у крові та запобігання рахіту. Карнітин може бути призначений деяким людям перед трансплантацією, щоб покращити м'язову силу.
Додаткові заходи
Правильне харчування життєво важливе для того, щоб немовлята та діти максимально використовували свій потенціал росту. Терапія гормоном росту значно покращила ріст у багатьох пацієнтів. L-тироксин використовується для лікування гіпотиреозу, інсулін – для лікування інсулінозалежного діабету, а тестостерон – для лікування хлопчиків з недостатньою функцією яєчок (гіпогонадизм – нерозвинені вторинні статеві ознаки).
Деяким немовлятам та дітям з цистинозом (наприклад, з дисфагією, поганим харчуванням та підвищеним ризиком аспірації) може знадобитися імплантація гастростомічної трубки. За допомогою цієї процедури в шлунок через невеликий розріз в черевній порожнині вводиться тонка трубка, що дозволяє приймати їжу та/або ліки безпосередньо.
Діаліз
Незважаючи на раннє та своєчасне лікування, у людей з інфантильним та проміжним цистинозом врешті-решт розвивається ниркова недостатність. Спочатку пацієнт може пройти діаліз. Діаліз – це процедура фільтрації продуктів життєдіяльності з кровотоку та допомоги в підтриманні необхідного рівня основних хімічних речовин, таких як калій.
Трансплантація нирки
Людям з цистинозом врешті-решт знадобиться пересадка нирки. Швидкість прогресування дисфункції нирок до ниркової недостатності може сильно варіюватися від однієї людини до іншої. Люди з цистинозом зазвичай дуже добре реагують на трансплантацію нирки, яка може вилікувати нирковий синдром Фанконі, оскільки цистин не накопичується в донорській нирці.
Діагностика захворювання
Своєчасна діагностика цистинозу має вирішальне значення для максимізації профілактичних та терапевтичних переваг препаратів, що виснажують цистин.
На перший день призначається консультація лікаря. Діагноз цистинозу базується на виявленні характерних симптомів (наприклад, симптоми ниркового синдрому Фанконі), детальному анамнезі пацієнта, ретельній клінічній оцінці та різних спеціалізованих тестах. Лікар може використовувати спеціальний мікроскоп, званий щілинною лампою, для перегляду очей з великим збільшенням, що може виявити кристали цистину в рогівці.
У другий день діагностики проводяться дослідження, необхідні для підтвердження діагнозу та перевірки загального стану пацієнта.
- Лабораторні аналізи крові. Діагноз цистинозу може бути підтверджений шляхом вимірювання рівня цистину в деяких білих кров'яних тільцях («поліморфно-ядерних лейкоцитах»).
- Дослідження сечі. Допомагає виявити надмірну втрату поживних речовин, включаючи мінерали, електроліти, амінокислоти, карнітин та воду, що свідчить про нирковий синдром Фанконі.
- Молекулярно-генетичне тестування. Допомагає виявити характерну мутацію гена CTNS, що викликає захворювання.
- УЗД нирок та органів черевної порожнини.
- УЗДГ судин нирок.
- КТ черевного сегмента, МРТ черевної порожнини та заочеревинного простору. Проводиться для виключення нефрокальцинозу та обструкції сечових шляхів.
На завершальному етапі діагностики проводиться комплексний аналіз отриманих результатів. Для цього лікар збирає консиліум, що складається з лікарів різних спеціальностей. Колегіально спеціалісти обирають найбільш підходящий протокол лікування, визначають загальний прогноз.
Скільки коштує лікування цистинозу
Незважаючи на високий рівень надання медичної допомоги, вартість лікування в клініці Ихілов, в середньому, на 35-50% нижча, ніж у медичних центрах Західної Європи та Америки. Також слід зазначити, що оплата всіх процедур та маніпуляцій здійснюється безпосередньо в касу клініки, без нарахування прихованих платежів.
Дізнатися повну вартість лікування можна після обстеження в клініці, коли стає зрозумілим весь обсяг необхідних заходів, з яких складається ціна. Попередня вартість розраховується ще на етапі підготовки поїздки після бесіди з медичним консультантом.
Переваги лікування в Ихілов
- Лікарі з унікальним досвідом лікування вроджених та набутих патологій, характерних для дитячого віку.
- Обладнання, що дозволяє проводити точний аналіз стану пацієнта та складні медичні маніпуляції.
- Підвищений комфорт розміщення пацієнтів, психологічна підтримка та допомога на всіх етапах лікування.
- Доступна ціна при найвищому рівні медичних послуг.
Запишіться на консультацію сьогодні, наш медичний консультант допоможе вам у виборі лікаря та організації найшвидшої консультації.