Перейти к содержимому
Ichilov Medical Center

Лечение мукополисахаридоза в Израиле

Клиника Ихилов — ведущее многопрофильное медицинское учреждение Израиля, признанное во всем мире одним из лидеров в области медицинского туризма. Каждый год пациенты из Израиля и всего мира обращаются за медицинской помощью к специалистам клиники и оставляют положительные отзывы. Неслучайно журнал Newsweek включил этот медицинский центр в десятку лучших направлений для медицинских туристов.

88%
пациентов выбирают онлайн-поддержку от медицинских консультантов нашей клиники еще до приезда в Израиль
>30%
пациентов получили инновационное лечение недоступное в отечественных клиниках
2384
пациента воспользовались услугами комплексной медицины

мукополисахаридозКлиника по праву гордится самыми высокими показателями излечения пациентов с самыми разными заболеваниями и состояниями. Команда врачей состоит из экспертов мирового уровня в области нейрохирургии, онкологии, гематологии, ортопедии, кардиологии, микрохирургии, генетики и других областях. Ихилов не просто больница, это ведущий академический и научно-исследовательский медицинский центр Израиля, который всегда в авангарде исследований и инноваций. При этом пребывание в больнице (включая медицинские расходы и транспортные расходы) обойдется здесь намного дешевле, чем в сопоставимом медицинском учреждении в США или Европе.

О заболевании

Мукополисахаридозы (МПС) представляют собой лизосомальные нарушения накопления, вызванные дефицитом ферментов, необходимых для поэтапного распада гликозаминогликанов (ГАГ), также известных как мукополисахариды. Эти состояния различаются по своим клиническим особенностям и возрасту проявления.

Существует много типов МПС в зависимости от того, какой конкретный фермент отсутствует. Типы классифицируются римскими цифрами, а иногда им также присваивается конкретное название (например, синдром Гурлера, синдром Хантера, синдром Моркио и другие).

Различные типы мукополисахаридозов имеют несколько разные симптомы, но, как правило, в младенчестве и детстве становятся заметными низкий рост, волосатость и аномалии развития. Лицо может казаться тяжелым с большой головой, выступающим лбом, коротким носом, большими губами и языком. Некоторые типы мукополисахаридозов вызывают умственную отсталость, которая может ухудшаться в течение жизни человека. При некоторых типах могут нарушаться зрение или слух. Могут быть поражены артерии или сердечные клапаны. Суставы пальцев часто скованы.

Есть вопрос по вашему случаю?

Пришлите выписку — врач Ихилов ответит за 1–2 дня, бесплатно.

Методы лечения мукополисахаридоза

МПС может поражать множество различных систем, включая дыхательную, сердечно-сосудистую, скелетную и неврологическую системы. Ферментозаместительная терапия (ЗТ) доступна для некоторых МПС. Другие методы лечения сосредоточены на лечении симптомов.

Ферментозаместительная терапия

Ферментозаместительная терапия (ФЗТ) в настоящее время доступна для лечения МПС I (синдромы Гурлера, Гурлера-Шейе и Шейе) (ларонидаза), МПС II (синдром Хантера) (идурсульфаза) и МПС VI Марото-Лами (галсульфаза). МПС IV (синдром Моркио) и МПС VII (синдром Слая). Преимущества ФЗТ могут включать улучшение способности ходить, улучшение дыхания и улучшение качества жизни. Схема лечения ФЗТ включает внутривенные инфузии рекомбинантного человеческого фермента еженедельно или раз в две недели. ФЗТ — пожизненная терапия, и каждая инфузия занимает 1–4 часа в зависимости от фермента и дозы. Возможность домашней терапии для любого пациента с МПС основывается на оценке риска и пользы лечащим врачом, пациентом и лицом, осуществляющим уход за пациентом.

Трансплантация костного мозга

Трансплантация гемопоэтических стволовых клеток (ТГСК) может помочь некоторым пациентам с тяжелой формой заболевания и обычно рекомендуется в течение первых 1-2 лет жизни. ТГСК включает токсический абляционный режим кондиционирования для уничтожения собственной популяции стволовых клеток пациента с последующей иммуносупрессией и полуизоляцией на срок до 12 месяцев.

Хирургическая операция

Хирургия может быть использована для лечения различных симптомов, связанных с мукополисахаридозом, включая синдром запястного канала, пороки развития скелета и грыжи. Трансплантация роговицы была выполнена со смешанными результатами. Физиотерапия и физические упражнения могут улучшить тугоподвижность суставов. Гидроцефалию можно лечить путем введения трубки (шунта) для отвода избытка спинномозговой жидкости (ЦСЖ) из головного мозга в другую часть тела, где ЦСЖ может быть абсорбирована. В некоторых случаях может потребоваться замена сердечного клапана.

  • Операции в Израиле
  • Пересадка костного мозга в Израиле

Методы диагностики заболевания

Диагностика в клинике Ихилов всегда тщательно планируется и не занимает более трех рабочих дней.


По приезде в клинику пациент попадает на консультацию к лечащему врачу. Врач проводит осмотр, изучает анамнез и историю болезни, уточняет симптомы и назначает ряд необходимых для уточнения диагноза исследований.


Чтобы поставить точный диагноз могут быть проведены следующие виды тестов:

- анализы крови;

- анализы мочи: тесты на толуидиновое синее пятно;

- генетическое тестирование;

- рентген всех отделов позвоночника, а также нижних конечностей.


По готовности результатов обследования собирается экспертная комиссия, состоящая из специалистов смежных направлений медицины таких как нейрохирурги, хирурги-ортопеды, кардиологи, пневмологи, оториноларингологи и физиотерапевты. Коллегиально они выбирают наиболее релевантные методы лечения, чтобы улучшить прогноз и избежать врачебных ошибок.

  • Рентгенография

Сколько стоит лечение в Израиле

Стоимость лечения всегда рассчитывается индивидуально и зависит от сложности состояния пациента. Окончательная цена оглашается после составления терапевтического протокола. В целом, цены на лечение в Израиле на 30-50% ниже, чем в хороших клиниках ЕС и Великобритании. Чтобы узнать примерную стоимость лечения, свяжитесь с представителем нашего контакт-центра, воспользовавшись любой из доступных форм обратной связи.

Причины, по которым пациенты выбирают Ихилов

  • Ихилов — одно из мест, где можно получить медицинские услуги самого высокого качества в Израиле по доступной цене.
  • Клиника оборудована новейшей медицинской техникой. Это позволяет проводить необходимые обследования для своевременной диагностики и эффективного лечения.
  • Каждому пациенту гарантирован индивидуальный подход и всестороннее внимание со стороны квалифицированной команды специалистов.
  • В клинике доступны первоклассные вспомогательные сервисы, направленные на то, чтобы у пациента не возникало никаких трудностей, это услуги переводчиков, личных сопровождающих, психологов.

Если у вас или ваших близких обнаружены признаки заболевания, и вы хотите пройти лечение в израильской клинике Ихилов, обратитесь в наш международный отдел по номеру телефона, указанному на сайте. Мы будем рады помочь в организации поездки на лечение.

Получить программу лечения

Пришлите выписки и обследования — врачи Ихилов изучат случай и подберут оптимальный план лечения.

    Отправляя заявку, вы соглашаетесь с политикой конфиденциальности.

    • Представительство больницы — договор и оплата напрямую в клинику
    • Бесплатно и без обязательств · ответ координатора за 30 минут в рабочее время
    • Смета от клиники за 1–2 рабочих дня

    Заказать обратный звонок

    Координатор перезвонит в ближайшее время и ответит на все вопросы.

    Отправляя заявку, вы соглашаетесь с политикой конфиденциальности.

    • Представительство больницы — договор и оплата напрямую в клинику
    • Бесплатно и без обязательств · ответ координатора за 30 минут в рабочее время
    • Смета от клиники за 1–2 рабочих дня