Перейти до контенту
Ichilov Medical Center

Лікування мукополісахаридозу в Ізраїлі

Клініка Ихілов — провідний багатопрофільний медичний заклад Ізраїлю, визнаний у всьому світі одним з лідерів у сфері медичного туризму. Щороку пацієнти з Ізраїлю та всього світу звертаються за медичною допомогою до фахівців клініки та залишають позитивні відгуки. Не випадково журнал Newsweek включив цей медичний центр у десятку найкращих напрямків для медичних туристів.

88%
пацієнтів обирають онлайн-підтримку від медичних консультантів нашої клініки ще до приїзду в Ізраїль
>30%
пацієнтів отримали інноваційне лікування, недоступне в вітчизняних клініках
2384
пацієнта скористалися послугами комплексної медицини

мукополісахаридозКлініка по праву гордиться найвищими показниками виліковування пацієнтів з найрізноманітнішими захворюваннями та станами. Команда лікарів складається з експертів світового рівня в галузі нейрохірургії, онкології, гематології, ортопедії, кардіології, мікрохірургії, генетики та інших областях. Ихілов не просто лікарня, це провідний академічний та науково-дослідний медичний центр Ізраїлю, який завжди в авангарді досліджень та інновацій. При цьому перебування в лікарні (включаючи медичні витрати та транспортні витрати) обійдеться тут значно дешевше, ніж у порівнянному медичному закладі в США або Європі.

Про захворювання

Мукополісахаридози (МПС) є лізосомальними порушеннями накопичення, викликаними дефіцитом ферментів, необхідних для поетапного розпаду глікозаміногліканів (ГАГ), також відомих як мукополісахариди. Ці стани відрізняються за своїми клінічними особливостями та віком прояву.

Існує багато типів МПС залежно від того, який конкретний фермент відсутній. Типи класифікуються римськими цифрами, а іноді їм також присвоюється конкретна назва (наприклад, синдром Гурлера, синдром Хантера, синдром Моркіо та інші).

Різні типи мукополісахаридозів мають дещо різні симптоми, але, як правило, в немовлят і дітей стають помітними низький зріст, волосяність та аномалії розвитку. Обличчя може здаватися важким з великою головою, виступаючим лобом, коротким носом, великими губами та язиком. Деякі типи мукополісахаридозів викликають розумову відсталість, яка може погіршуватися протягом життя людини. При деяких типах можуть порушуватися зір або слух. Можуть бути уражені артерії або серцеві клапани. Суглоби пальців часто скуті.

Методи лікування мукополісахаридозу

МПС може вражати безліч різних систем, включаючи дихальну, серцево-судинну, скелетну та неврологічну системи. Ферментозамісна терапія (ЗТ) доступна для деяких МПС. Інші методи лікування зосереджені на лікуванні симптомів.

Ферментозамісна терапія

Ферментозамісна терапія (ФЗТ) в даний час доступна для лікування МПС I (синдроми Гурлера, Гурлера-Шейє та Шейє) (ларонидаза), МПС II (синдром Хантера) (ідурсульфаза) та МПС VI Марото-Ламі (галсульфаза). МПС IV (синдром Моркіо) та МПС VII (синдром Слая). Переваги ФЗТ можуть включати покращення здатності ходити, покращення дихання та покращення якості життя. Схема лікування ФЗТ включає внутрішньовенні інфузії рекомбінантного людського ферменту щотижня або раз на два тижні. ФЗТ — це терапія на все життя, і кожна інфузія займає 1–4 години в залежності від ферменту та дози. Можливість домашньої терапії для будь-якого пацієнта з МПС базується на оцінці ризику та користі лікарем, пацієнтом та особою, що здійснює догляд за пацієнтом.

Трансплантація кісткового мозку

Трансплантація гемопоетичних стовбурових клітин (ТГСК) може допомогти деяким пацієнтам з важкою формою захворювання і зазвичай рекомендується протягом перших 1-2 років життя. ТГСК включає токсичний абляційний режим кондиціонування для знищення власної популяції стовбурових клітин пацієнта з подальшою імуносупресією та напівізоляцією на термін до 12 місяців.

Хірургічна операція

Хірургія може бути використана для лікування різних симптомів, пов'язаних з мукополісахаридозом, включаючи синдром зап'ястного каналу, вади розвитку скелета та грижі. Трансплантація рогівки була виконана зі змішаними результатами. Фізіотерапія та фізичні вправи можуть покращити тугопідвижність суглобів. Гідроцефалію можна лікувати шляхом введення трубки (шунта) для відведення надлишку спинномозкової рідини (ЦСЖ) з головного мозку в іншу частину тіла, де ЦСЖ може бути абсорбована. У деяких випадках може знадобитися заміна серцевого клапана.

  • Операції в Ізраїлі
  • Пересадка кісткового мозку в Ізраїлі

Методи діагностики захворювання

Діагностика в клініці Ихілов завжди ретельно планується і не займає більше трьох робочих днів.


По приїзді в клініку пацієнт потрапляє на консультацію до лікаря. Лікар проводить огляд, вивчає анамнез та історію хвороби, уточнює симптоми та призначає ряд необхідних для уточнення діагнозу досліджень.


Щоб поставити точний діагноз можуть бути проведені наступні види тестів:

- аналізи крові;

- аналізи сечі: тести на толуїдинове синє пляма;

- генетичне тестування;

- рентген всіх відділів хребта, а також нижніх кінцівок.


По готовності результатів обстеження збирається експертна комісія, що складається з фахівців суміжних напрямків медицини, таких як нейрохірурги, хірурги-ортопеди, кардіологи, пульмонологи, оториноларингологи та фізіотерапевти. Колегіально вони обирають найбільш релевантні методи лікування, щоб покращити прогноз і уникнути лікарських помилок.

  • Рентгенографія

Скільки коштує лікування в Ізраїлі

Вартість лікування завжди розраховується індивідуально і залежить від складності стану пацієнта. Остаточна ціна оголошується після складання терапевтичного протоколу. В цілому, ціни на лікування в Ізраїлі на 30-50% нижчі, ніж у хороших клініках ЄС та Великобританії. Щоб дізнатися приблизну вартість лікування, зв'яжіться з представником нашого контакт-центру, скориставшись будь-якою з доступних форм зворотного зв'язку.

Причини, чому пацієнти обирають Ихілов

  • Ихілов — одне з місць, де можна отримати медичні послуги найвищої якості в Ізраїлі за доступною ціною.
  • Клініка обладнана найновішою медичною технікою. Це дозволяє проводити необхідні обстеження для своєчасної діагностики та ефективного лікування.
  • Кожному пацієнту гарантований індивідуальний підхід і всебічна увага з боку кваліфікованої команди фахівців.
  • В клініці доступні першокласні допоміжні сервіси, спрямовані на те, щоб у пацієнта не виникало жодних труднощів, це послуги перекладачів, особистих супроводжуючих, психологів.

Якщо у вас або ваших близьких виявлені ознаки захворювання, і ви хочете пройти лікування в ізраїльській клініці Ихілов, зверніться в наш міжнародний відділ за номером телефону, вказаним на сайті. Ми будемо раді допомогти в організації поїздки на лікування.

Отримати програму лікування

Прикріпіть виписки та обстеження — лікарі Іхілов вивчать випадок і запропонують оптимальний план.

    Замовити зворотний дзвінок

    Координатор передзвонить найближчим часом і відповість на всі питання.